ЧТО ТАКОЕ ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ? ЛЕЧЕНИЕ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА

Острый лейкоз - это быстро развивающееся заболевание костного мозга, при котором происходит бесконтрольное накопление незрелых белых клеток крови в костном мозге, периферической крови и различных внутренних органах. 
Замещение костного мозга опухолевыми клетками нарушает его способность производить необходимое число здоровых клеток крови. В результате развивается нехватка красных клеток крови - эритроцитов, белых клеток крови - лейкоцитов и клеток крови, ответственных за свертывание крови - тромбоцитов. 

При лейкозе, у ребенка возникает повышенная утомляемость и бледность кожи, вызванная уменьшением эритроцитов в крови. В случае дефицита нормальных лейкоцитов, особенно зрелых гранулоцитов, у ребенка с данным заболеванием появляется инфекция, характеризующаяся высокой не снижающейся температурой. Еще одним симптомом болезни является кровоточивость, а также появление синяков. В следствии малой выработки тромбоцитов, по отношению с нормой, у детей возникают частые носовые кровотечения, кровоточивость при небольших порезах и ушибах. Возникаютболи в костях, в некоторых случаях даже - в суставах. Происходит это из-за скопления лейкозных клеток под надкостницей или внутри суставов.

Живот увеличивается, так как печень и селезенка становятся крупнее. Иногда у детей присутствует недостаточно хороший аппетит. Следует отметить и тот факт, что увеличиваются лимфатические узлы и вилочковая железа. В последнем случае - возникают отек и посинение головы, отек верхних конечностей и верхних отделов грудой клетки. Среди симптомов лейкоза у детей, необходимо выделить такие , как: головная боль, припадки, рвота. В некоторых случаях, лейкоз выходит за пределы костного мозга. В этом случае он проникает в головной и спинной мозг, что вызывает у детей нарушение баланса при ходьбе.

Острый лейкоз без лечения приводит к смертельному исходу в течение нескольких недель или месяцев. Если проводить лечение, прогноз для детей часто благоприятен.

ПРИЧИНЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Этиология лейкозов неизвестна.
К факторам риска острых лейкозов относят ионизирующее излучение, воздействие химических (в том числе лекарственных) веществ (бензол, продукты перегонки нефти, цитостатики и некоторые другие ЛС). Вероятность возникновения острых лейкозов среди больных, получавших цитостатическую терапию (так называемые вторичные лейкозы), повышается в сотни раз. Интервал до появления лейкоза после облучения составляет 5-10 лет, а после химиотерапии - 2 года с максимумом в течение 6-10 лет. Описаны наблюдения доминантного и рецессивного наследования хронического лимфолейкоза (XJIJI), отмечена низкая заболеваемость этим лейкозом в некоторых этнических группах и повышенная в других. Чаще в этих случаях наследуется не сам лейкоз, а нестабильность генома, предрасполагающая родоначальные миелоидные или лимфоидные клетки к лейкозной трансформации. ВИЧ-инфицированные страдают первичной лимфомой ЦНС в сотни раз чаще, чем в остальной популяции, причем в большинстве случаев эта опухоль связана у них с инфицированием вирусом Эпстайна-Барр.

ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

• Кровоточивость
• Слабость, утомляемость
• Бледность
• Склонность к инфекциям

Перечисленные симптомы не являются характерными только для острого лейкоза и могут быть обнаружены при других заболеваниях.

ДИАГНОСТИКА ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА

Диагноз острого лейкоза помогают поставить следующие виды исследований:

1. Врачебный осмотр
2. Общий и биохимический анализы крови
3. Исследование костного мозга
   В образце костного мозга, получаемом из грудины или подвздошной кости, при остром лейкозе выявляют замещение нормальных клеток незрелыми опухолевыми клетками (бластами).
4. Специальное иммунологическое исследование - иммунофенотипирование
   Иммунофенотипирование проводится методом проточной цитометрии и позволяет определить, к какому подвиду лейкоза принадлежит данное заболевание, что имеет важное значение для выбора оптимальной программы лечения.
5. Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование
   При цитогенетическом исследовании выявляют специфические хромосомные повреждения, наличие которых помогает определить подвид лейкоза и оценить агрессивность заболевания. В ряде случаев назначается молекулярно-генетическая диагностика, способная выявить генетические нарушения на молекулярном уровне.
6. Дополнительные исследования
   При некоторых формах лейкоза проводят исследование спинномозговой жидкости, чтобы определить есть ли в ней опухолевых клеток. Это важная информация используется при разработке программы лечения заболевания.



ФОРМЫ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ

Выделяют две основные формы острого лейкоза - острый лимфобластный и острый миелобластный. Каждое из этих заболеваний подразделяется на множество подвидов, отличающихся по своими морфологическими, иммунологическими и генетическими свойствами, а также по подходам к их лечению. Подбор оптимальной программы лечения возможен только на основании точного диагноза заболевания.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение больных острым лейкозом необходимо начинать сразу же после подтверждения диагноза, поскольку при отсутствии терапии заболевание развивается очень быстро. Терапия должна проводиться в специализированном гематологическом стационаре, имеющем необходимый опыт работы и соответствующее оснащение. Размещение должно проводиться в палатах не более чем на 2-х человек, с туалетом и душем. Важную роль играет вентиляция, обеспечивающая быстрое удаление из воздуха микробных тел, представляющих опасность для больных лейкозами, получающих химиотерапию.

Основное содержание лечения острого лейкоза - это химиотерапия, направленная на уничтожение лейкозных (бластных) клеток в организме больного. Кроме химиотерапии используют ряд вспомогательных методов в зависимости от состояния больного: переливание компонентов крови (эритроцитов, тромбоцитов), профилактику инфекционных осложнений, уменьшение проявлений интоксикации и др.

В соответствии с современными представлениями программа лечения острого лейкоза включает два этапа.

1) Индукция ремиссии. 
Индукционная терапия - химиотерапия, направленная на максимальное уничтожение лейкозных клеток, с целью достижения полной ремиссии.

2) Химиотерапия после достижения ремиссии.
Химиотерапия поле достижения ремиссии обеспечивает предупреждение рецидива острого лейкоза.
На этом этапе лечения могут быть использованы различные подходы: консолидация, интенсификация и поддерживающая терапия.

• Консолидация используется после достижения полной ремиссии и проводится по тем же программам, которые применялись при индукции ремиссии.
• Интенсификация предполагает применение более активной химиотерапии, чем при индукции ремиссии.
• Поддерживающая терапия предполагает использование химиотерапевтических препаратов в дозах меньших по сравнению с этапом индукции, но в течение более длительного периода времени.

Кроме стандартных методов лечения существуют также и другие терапевтические подходы:

1. Высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией стволовых кроветворных клеток (аутологичных или аллогенных).
2. Трансфузии лимфоцитов донора
3. Немиелоаблативная трансплантация стволовых кроветворных клеток
4. Новые лекарственные препараты (нуклеозидные аналоги, дифференцирующие средства, моноклональные антитела).